Cell Death Dis：Nfkbie缺乏增加B淋巴细胞增生疾患的易感性

在细胞内的存活、发挥起到、增殖、炎症及免疫调节等多种过程中所，NF-κB细胞因子途径大多起着最重要的起到。而异常激活的NF-κB是大多数B细胞内恶病态发生持续发展的标志。这种激活可能是由于与微环境的电磁力或肝细胞内等位基因不良影响NF-κB家族团员或其干流相关细胞因子特异病态而引致的。在慢病态细胞会内病态胃癌和原发病态纵隔B细胞内淋巴瘤等胃癌Hz较高的几种B细胞内恶病态中所不时都能推论到NFKBIE等位基因的失活，而该等位基因所解码的IκBε是一种NF-κB药物，都能抑制其蛋白质活病态并策划NF-κB信号途径的活化过程。 然而NFKBIE的忽视对于B细胞内的发育及功能的不良影响目前仍然未知。为了越来越深入地了解NFKBIE在正常及恶病态B细胞内发挥起到中所的起到，深入研究医护人员建立了Nfkbie缺失活体，并发现Nfkbie的忽视都能造成边缘第一区B细胞内及B1细胞内亚群扩增。 在亦非中所心（GC）依赖病态的免疫应答中所，Nfkbie忽视可以通过以B细胞内自主病态增殖的方法引致GC中所B细胞内的扩增。Nfkbie的忽视也则会造成B1细胞内亚群的过度增殖，并在Toll样受体刺激下引致这些细胞内中所活化的NF-κB的增加。 此外，Nfkbie的忽视都能与等位基因的MYD88相互配合发挥起到，进而造成B增殖能力的提高。在成年人活体中所，Nfkbie的忽视则会造成单克隆惰病态B细胞会内增生病态疾病的发生持续发展，这一变异值得注意单克隆B细胞会内增多症。总而言之，本深入研究结果阐明了IκBε在B细胞内发育及功能中所所起的最重要的微调起到。越来越早出处：Della-Valle et al. Nfkbie-deficiency leads to increased susceptibility to develop B-cell lymphoproliferative disorders in aged mice. Blood Cancer Journal (2020) 10：38