BRAIN：Fabry病患者白质完整性与认知和疾病比较严重程度相关？

脑大脑皮层病理是Fabry病常见的中会枢神经系统平庸，42-81%的症状MRI平庸为大脑皮层很高接收机。很高能量张量成像(DTI)MRI是一种敏感的定量大脑皮层内研究课题挫伤的技术开发，具有潜在的哮喘微生物标志物实用价值。在此，分析人员评估了法布里哮喘中会DTI异常的模式，以及它们与31名经过基因序列属实的法布里哮喘和19名年龄匹配的肥胖比对受试者的理解障碍，情绪，冲动，哮喘轻微素质和血浆溶血Gb3素质的不确定性。分析获得了大脑皮层内的平均分不稳定性和最低渗入所部的最低值，并常用基于范围内的维度统计数据进行了体素分析。常用标准化的神经心理学的测试电池，评估了处理速度，拒绝执行功能，冲动，抑郁和哮喘轻微素质。法布里病症状的最低年龄（男性百分比）为44.1（45％），肥胖准确所部为37.4（53％）。与肥胖准确所部相比，法布里病症状的最低最低大脑皮层平均分不稳定性高于[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而最低大脑皮层最低渗入所部较很高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计显示，这两个平均分不稳定性的渗入异常出血概所部平面图显示，大脑皮层很高接收机也具有较宽的解剖分布，且偏向于后中会央半卵泡，但是，法布里病的渗入异常并不局限于出血民间组织；与肥胖准确所部相比，Fabry病症状正常出现的大脑皮层的平均分不稳定性下降[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，最低渗入所部增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在症状中会，最低大脑皮层平均分不稳定性和大脑皮层病灶重量与数字符号字节的测试得分显示出统计学显著的不确定性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。最低大脑皮层平均分不稳定性与总体Mainz轻微度评分指数相关（r = -0.661，P≤0.001），而最低大脑皮层最低渗入所部与血浆溶血Gb3素质呈强不确定性（r = 0.559，P = 0.001）。

常用DTI的发现属实了法布里氏病中会研究课题大脑皮层破坏的广泛范围内，超出了常规MRI所见的大脑皮层很高接收机。此外，很高能量探测与理解(处理速度)、药理学哮喘轻微素质以及哮喘活动性的意味著血浆微生物标记物有不强的不确定性，因此，有望成为监控Fabry病轻微素质和实质性的有前途的定量微生物标记物。

书名说是：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,