Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能无法控制能以独立于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性角化不全症(全称DKC)也叫作Zinsser-Engman-Cole氏症，是一种罕见的进行性造血慢性病氏症。这个癌症主要有三种特征，网状表皮色素沉着过多；称之为（后肢）中三营养紊乱；口腔黏膜有褐。于此癌症中可找到染色体核酸酶亦同统不良、核糖体缺乏和受体质合成亦同统出现异常等现象。晚期被害的原因常与造血慢性病、感染、致死的肺部并发症，或恶性有关。患者皆可见活性低的核酸酶与阔度过长的核酸DNA。研究推断出，DKC1、NOP10和TIN2的亦同统忽视与这个氏症有关连。它们是核酸酶（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的关键组成部分，在核酸稳态中起重要作用。核酸被称做肝细胞寿命的"生物合成钟"，核酸、着丝粒和脱氧核糖核酸双曲线是染色体维持基本和稳定的三大要素，核酸阔度反映肝细胞脱氧核糖核酸史及脱氧核糖核酸潜能。有研究推断出，核酸在决定生物肝细胞的寿命中起着重要作用，肝细胞器次数趋多，其核酸磨损趋多，肝细胞寿命趋短。研究人员推断出，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促进水解还原不平衡，则该惨剧是核酸变长早已暴发时的晚期惨剧，因此对其进行了研究，结果推断出，肝细胞缺少 DKC1和NOP10易受DNA破损；急性DKC1和NOP10耗竭不良影响RNA的亦同统；细胞死亡是暴发在核酸变长之前的晚期惨剧；DKC1和NOP10遗传的瞬时孤独惹来了细胞死亡，并且DKC1和NOP10亦同统的忽视是以独立于核酸变长的形式诱导细胞死亡。其中，研究人员通过RNA干扰产生了siRNA依赖性（DKC1，NOP10和TINF2）肝细胞亦同，并通过mRNA和受体质解读归纳进行了验证。肝细胞亦同均没有暴发核酸变长，H/ACA核糖核酸受体DKC1和NOP10的消耗通过下调TERC降低核酸酶活性，并相反pseudouridylation和核糖体生物暴发。SiRNA DC肝细胞中除MnSOD和TRX1过解读外，还检视到GSSG/ GSH比，羰基化受体和水解过水解还原毒素-6的增加，还测定到PARP1和PARP1受体高水平解读。相比较，孤独TINF2肝细胞没有推断出用来评估细胞死亡的标明的相反。原始应是：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文亦同梅斯药学（MedSci）原创中文翻译整理，转载需许可证！